血管炊烟袅袅　罕见病挑战医学

血管炊烟袅袅　罕见病挑战医学

 

　　血管冒出袅袅炊烟

 

　　专家透露，我国现有烟雾病患者7000余名，男性多于女性，成人多于儿童，多以脑梗塞为首要症状，与烟雾病起源地日本相比呈现新的发病特点。专家指出，烟雾病可诊可治，应被公众以及临床医师认识。

 

　　据介绍，烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，由于在血管造影时，其代偿性扩张的血管形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟而命名。烟雾病主要发生于黄种人，日本发病率最高。虽然目前我国烟雾病发病人数不多，但由于患者临床症状复杂多样，可表现为头晕、失语、智能减退等，因此常被漏诊，或误诊为精神疾病、动脉硬化性脑血栓等，从而影响最终治疗效果。针对我国烟雾病发病特点，建立烟雾病的诊断标准，对临床资料进行系统分析并进行循证研究，制定烟雾病诊治指南应成为当前相关学科的首要任务。

 

　　肺泡蛋白沉着症

 

　　全世界不超过500例

 

　　40岁出头的查先生（化名），正值年富力强干事业的当口，却总是觉得胸闷气急。去医院拍了CT，发现肺部有淡淡的影子，起初判断为气管炎，后又被诊断为肺炎，在治疗的一年多时间里，症状一直没有得到改善，反而加重了。前不久他到医院看病，医生发现他的肺泡里有弥漫性蛋白沉着，蛋白附着在肺泡上出现了“地图征”。查先生没想到，自己患上了一种非常罕见的肺部疾病——肺泡蛋白沉着症。

 

　　据专家介绍，该病症从1951年发现第一例病例以来，全世界的病例报告不超过500例。

 

　　支气管结石

 

　　容易被误诊为感染炎症

 

　　在临床不多见的支气管结石在近几年也呈现增多趋势。与肾结石、胃结石类似，患者支气管出现结石，会造成支气管阻塞、咯血等症状。最近5年，长海发现了30多例该病。专家透露，支气管结石，仅根据症状很容易误诊为普通的感染炎症。专家提醒说，临床医生的诊治思路应及时更新。一方面要掌握新的诊疗技术设备，比如支气管结石需要通过气管镜才能确诊。另一方面，医生也需要不断探寻新的治疗思路，结合新的技术和药物，对既有的罕见病治疗方案进行优化和改善，其根本目标是减轻患者的痛苦。